我们为该患者做了肿瘤的扩大切除，扩大范围为2cm，术前病灶MRI提示肿瘤浸润深度在皮下脂肪层次，手术的切除深度包括了颈阔肌和部分浅层胸大肌，切除术后送检安全缘术中冰冻。同时MRI还提示有同侧颈部IV区淋巴结肿大，术中做了选择性的IV区及VB区淋巴结清扫（图2）。肿瘤切除及淋巴结清扫术后在患者颈部及胸壁留有大约12cm*8cm的创面，深及椎旁肌群（图1）。后利用患者同侧股前外侧皮瓣游离移植修复了创面，受区动脉选择了甲状腺上动脉，静脉选择的是颈内静脉的端侧吻合（图3）。该患者的甲状腺上动脉位于颈总动脉动脉分叉处的近端0.5cm的位置。
DFSP治疗回顾
- 手术治疗：局部DFSP的首选治疗方案是完整将切除肿瘤，且要保证切缘阴性。（1）根据术前MRI评估肿瘤浸润的深度及广度，决定肿瘤切除范围。（2）Wide local excision（WLE）：根据National Comprehensive Cancer Network（NCCN）的指南，推荐扩大切除2-4cm，深达肌肉筋膜或颅骨膜，且切缘要为阴性。但是对于头颈部特殊部位的肿瘤来说，WLE会受到限制（compromised）。（3）Mohs micrographic surgery（MMS）：适用于一些头颈部特殊部位、美学敏感部位的较大和/或复发性肿瘤的切除，MMS会极大程度的保留正常组织。
- 放射治疗：通常用于较保守（姑息）的WLE术后辅助治疗，比如彻底的WLE会导致局部毁容或功能障碍，那么在做姑息WLE后可以辅助以放射治疗。
- 靶向治疗：对于复发无法切除或发生远处转移的病例，可应用酪氨酸激酶抑制剂依马替尼（Imatinib）治疗。对于该药物是否可应用于DFSP的辅助/新辅助治疗，还有待临床实验进一步研究。
- 预后：DFSP预后较好，10年生存率约为99.1%。年龄大于50岁是局部复发和低生存率的危险因素，肿瘤大小却不是。DFSP-FS可能会增加局部复发及转移的风险，然而在预后上与典型的DFSP可能并无显著差异（尚缺少研究）。
- 术后复查：大多数局部复发发生在术后3年内，也有25-30%发生在术后5年后。建议术后3年内每6个月复查一次，以后每年复查一次。
Reference：https://www.uptodate.cn/contents/dermatofibrosarcoma-protuberans-treatment?search=dermatofibrosarcoma%20protuberans&source=search_result&selectedTitle=1~26&usage_type=default&display_rank=1#H531252180